Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PDH)
Tanım
Glikoz 6 fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği, vücut belirli gıdalara, ilaçlara, enfeksiyonlara veya strese maruz kaldığında kırmızı kan hücrelerinin parçalandığı (hemoliz) kalıtsal bir durumdur.Bir kişi eksik olduğunda veya glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enziminin düşük seviyelerine sahip olduğunda ortaya çıkar.Bu enzim, kırmızı kan hücrelerinin düzgün çalışmasına yardımcı olur.Hemolitik epizot sırasındaki semptomlar koyu renkli idrar, yorgunluk, solgunluk, hızlı kalp atışı, nefes darlığı ve cildin sararmasını (sarılık) içerebilir.G6PD eksikliği, X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtılır ve semptomlar erkeklerde (özellikle Afrikalı Amerikalılar ve Afrika, Asya ve Akdeniz'in belirli bölgelerinden gelenler) daha yaygındır.G6PD genindeki genetik değişikliklerden kaynaklanır.
Glikoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G-6-PDH), eşdeğer moleküler ağırlığa sahip iki alt birimden oluşur. Monomerin amino asit dizisi yayınlanmıştır. G-6-PDH, nikotinamid adenin dinükleotid ve doku piridini analizlerinde kullanılmıştır. nükleotitler.G-6-PDH, üre ile denatüre edilmiş çözeltilerden yeniden etkinleştirilebilir.
Glikoz 6-fosfat dehidrojenaz, pentoz fosfat yolunun ilk adımında anahtar bir düzenleyici enzimdir.G-6-P-DH, NADP varlığında glikoz-6-fosfatı oksitler+ 6-fosfoglukonat elde etmek için.Poliakrilamid jel elektroforezi, aktivite boyama ve anti-maya G-6-PDH antikor immünoblotlama çalışmaları, G-6-PDH'nin bir glikoprotein olduğunu göstermiştir.
Kimyasal yapı
Reaksiyon Prensibi
D-Glikoz-6-fosfat + NAD+→D-Glukono-δ-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Şartname
Test Öğeleri | Özellikler |
Tanım | Beyaz amorf toz, liyofilize |
Aktivite | ≥150U/mg |
Saflık(SDS-PAGE) | ≥90% |
Çözünürlük (10mg toz/ml) | Temizlemek |
NADH/NADPH oksidaz | ≤0,1% |
glutatyon redüktaz | ≤0,001% |
fosfoglukoz izomeraz | ≤0,001% |
kreatin fosfokinaz | ≤0,001% |
6-Fosfoglukonat dehidrojenaz | ≤0,01% |
miyokinaz | ≤0,01% |
heksokinaz | ≤0,001% |
Nakliye ve depolama
Toplu taşıma: ortam
Depolamak :2-8°C'de saklayın
Önerilen yeniden testHayat:2 yıl